Болезнь Брайцева - Лихтенштейна, m. LichtensteinГоловна » Довідник ортопеда » Б » Болезнь Брайцева - Лихтенштейна

Болезнь Брайцева - Лихтенштейна (m. Lichtenstein), фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия, местная фиброзная остеодистрофия, Олбрайта синдром, Мак-Кюне - Олбрайта синдром, полистатическая фиброзная дисплазия, ювенильный фиброзный остит, кистофиброматоз скелета, диссеминирующая остеодистрофия.

Первое название этой патологии дал американский патолог Lichtenstein L. в 1938 г., но еще в 1927 г. В. Р. Брайцев описал подобное заболевание, назвав его фиброзной остеодистрофией. Системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костей, замедлением и извращением остеогенеза. Чаще возникает спорадически. Проявляется в детском возрасте. Albright F. в 1937 г. описал сочетание такого поражения костей с преждевременным половым созреванием и особой пигментацией кожи светло- коричневого цвета, чаще в области ягодиц и спины. Клинически эта патология проявляется деформациями костей, патологическими переломами. Нарушение обызвествления костей ведет к возникнове- нию очагов разрежения как в метафизах, так и в диафизах.

Наблюдаются монооссальная, полиоссальная, очаговая и диффузная формы. Очаги обычно отграничены от здоровых участков кости склеротической каймой. Кость имеет колбообразную форму, корковое вещество кости истончено. Чаще поражается бедренная кость, которая искривляется и приобретает вид пастушьей палки, постепенно укорачиваясь по длине, в связи с чем возникает хромота, боль. Постепенно нарастает атрофия мышц.