Фримена - Шелдона синдромГоловна » Довідник ортопеда » Ф » Фримена - Шелдона синдром

Фримена - Шелдона синдром (s. F'reeman - Sheldon), черепно-карпо-тарзальная дистрофия.

Комбинированный, возможно, наследственный порок развития лица, кистей и стоп. Характеризуется пороками развития костей лица, в результате чего лицо уплощается. Очень характерны: маленький рот, нос, глубоко расположенные глаза, гипертелоризм, длинная носо- губная складка, выступающий лобный бугор, полные щеки, косоглазие, высокое стояние неба. Кроме того, отмечаются аномалии развития стоп, локтевое отведение кистей без костных дефектов ее и предплечья, контрактура пальцев, утолщение кожи и клетчатки в области I пальца. Обычно рост больных уменьшен, интеллектуальное развитие нарушено.