Болезнь Нимана - Пика, m. Niemann - PickГоловна » Довідник ортопеда » Б » Болезнь Нимана - Пика

Болезнь Нимана - Пика (m. Niemann - Pick), липоидоз нервной системы. Впервые описан немецким врачом Niemann А. в 1914 г. Морфологические исследования провел немецкий патолог Pick L. в 1926 г.

Врожденное заболевание. Передастся по аутосомно-ре-цессивному типу. Характеризуется нарушением жирового обмена и накоплением липидов, преимущественно фосфо-липидов, в органах и тканях, в том числе селезенке, лимфатических узлах, печени и костномозговой полости. В крови повышается содержание холестерина. Наблюдаются спленомегалия, увеличение печени, лимфатических узлов, слепота, нарушение интеллекта. Болезнь резко прогрессирует. Дети отстают не только в умственном, но и в физическом развитии. Со стороны нервной системы изменения те же, что и при болезни Тея - Сакса (врожденная форма амавротической семейной идиотии). Нервные стволы и узлы, глия также содержат повышенное количество липидов. Наблюдаются жировое перерождение костного мозга, изменения в костях в виде истончения коркового вещества, остеопороза, нарушения оссификации эпифизов. С течением времени наступают эпифизиты, чаще головки бедренной кости, нарушается функция сустава. Прогноз неблагоприятный, дети умирают в первые два года жизни.