Cиндром Мюнхмейера, s. M?nchmeyerГоловна » Довідник ортопеда » С » Cиндром Мюнхмейера

Cиндром Мюнхмейера (s. Münchmeyer), множественная межмышечная остеома, оссифицирующая фасциальная гиперлазия, оссифицирующий фиброзит, прогрессирующий множественный оссифицирующий миозит, остеопластическая миопатия, прогрессирующая врожденная полиоссификация, оссифицирующий прогрессирующий фиброцеллюлит, прогрессирующая множественная оссифицирующая фибродисплазия. Подробно описан немецким врачом Münchmeyer E. в 1869 г.

Представляет собой заболевание с моногибридной доминантной наследственностью с вариабельной экспрессивностью, развивается вследствие патологической дифференциации клеток межмышечных перемычек. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, чаще у лиц мужского пола. Характеризуется Окостенением скелетной мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов, распространяющимся в каудальном направлении, развитием тугоподвижности и анкилоза соответствующих суставов. Нередко одновременно в коже и мышцах определяются воспалительные ин- фильтраты. Мелкие суставы стоп, позвонков, реберно-позвонковые суставы анкилозируются. Часто отмечаются микродактилия и клинодактилия пальцев кистей, пяточные шпоры, вальгусная стопа. Фиксированное положение грудной клетки и позвоночного столба ведет к развитию заболеваний легких и сердца, развитию недостаточности сердца и легких. Вследствие нарушения функции конечностей они резко гипотрофичны.

Рентгенологически определяются крупные участки окостенения в мышцах, сращение их с костями, позвоночный столб в виде бамбуковой трости, анкилозы суставов. После прекращения роста оссификация мышц может остановиться. Прогноз неблагоприятный из-за сопутствующих функциональных нарушений и заболеваний.