Болезнь ВолковаГоловна » Довідник ортопеда » Б » Болезнь Волкова

Болезнь Волкова, множественная деформирующая суставная хондродисплазия. Впервые описана и выделена М. В. Волковым в отдельную группу в 1962 г.

Редкая форма дисплазии скелета. Ведущими симптомами у всех больных являются: гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается разрастанием хрящевых масс в полости сустава. Как следствие отмечается тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Проявляется также внескелетными признаками: сосудистые и пигментные пятна на туловище и конечностях, преимущественно на стороне поражения; гиперкератоз кожи на подошвенной поверхности стоп, где могут возникать гроздевидные разрастания, на склерах гиперкератоз проявляется в виде беловатых бляшек. Могут встречаться множественные, различные по величине липомы, располагающиеся на передней поверхности грудной клетки и живота.

Рентгенологически - костная структура метаэпифизов разрежена и перестроена по груботрабекулярному типу. Как правило, в полости суставов определяются внутрисуставные тела.