Артроскопія Київ
Новини:
Кісткова трансплантація, алотрансплантація+38 (067) 443 26 81, лікар ортопед-травматолог вищої категорії, понеділок - з 9 до 17, вт.-пт. - після 15.00
Даценко Олександр Миколайович
+38 (067) 443 26 81 - консультації лікаря ортопеда-травматолога Київ Даценко Олександра Миколайовича
Консультація травматолога Київ, Україна
+38 (067) 443 26 81, лікар травматолог вищої категорії, понеділок - з 9 до 17, вт.-пт. - після 15.00
Консультація ортопеда Київ, Україна
+38 (067) 443 26 81, лікар ортопед вищої категорії, понеділок - з 9 до 17, вт.-пт. - після 15.00
Основні види ортопедо-травматологічної допомоги
+38 (067) 443 26 81 - Запис на консультацію, Діагностика захворювань, Артроскопія
Важливе:
- Врожденная мезодермальная дистрофия 2013.10.31 Врожденная мезодермальная дистрофия
- Прогрессивная мышечная атрофия 2013.10.31 Прогрессивная мышечная атрофия
- Таратынова болезнь 2013.10.31 Таратынова болезнь
- Остеомиелогюэтическая дисплазия 2013.10.31 Остеомиелогюэтическая дисплазия
- Отсутствие отдельных частей тела 2013.10.31 Отсутствие отдельных частей тела
Синдром Гоше, s. GaucherГоловна » Довідник ортопеда » С » Синдром Гоше
Синдром Гоше (s. Gaucher), синдром Гоше - Шлагенгауфера, керазиновый ретикулоэндотелиоз, первичная идиопатическая спленомегалия, крупноклеточная липоидная спленомегалия, болезнь отложения цереброзида, цереброзидноклеточный липодоз, липоидный гистиоцитоз керазинного типа, цереброзидоз.
Впервые описан французским врачом Gaucher P. С. Е. в 1882 г. под названием изолированной первичной эпителиомы селезенки. В большинстве случаев заболевание носит наследственный аутосомно-рецессивный, реже доминантный характер, относится к поражениям ретикулоэндотелиальной системы с нарушением липоидного обмена. Различают хроническую локализованную форму, развивающуюся у детей старшего возраста и взрослых, а также острую форму у грудных детей с поражением нервной системы, исхуданием, лихорадкой и быстро наступающей декортикацией.
Хроническая форма характеризуется увеличением живота вследствие спленомегалии, позже гипертрофии печени, реже лимфатических узлов. Отмечаются очаговые гиперпигментированные участки кожи, иногда слизистой оболочки ротовой полости, реже общая иктеричность кожи и слизистых оболочек. Если заболевание начинается в детском возрасте, рост больных уменьшен, половое развитие задерживается. В связи с нарушением кроветворения наблюдаются гипохромная анемия, лейко- и тромбопения, склонность к геморрагиям. При биохимическом исследовании выявляются гиперкальциемия, повышение активности щелочной фос- фотазы. В костном мозге разрастаются клетки Гоше.
Рентгенологически отмечается остеопороз, в губчатой кости развиваются очаги просветления, расширение проксимального либо дистального метафиза бедренной кости (симптом „бутылки” Эрленмейера), истончение, уплощение и местами дефекты коркового вещества, спонтанные переломы. В хронически протекающих случаях в головках бедренных костей отмечаются изменения, подобные остеохондропатии, возможны патологические компрессионные переломы тел позвонков.
Клинически эти изменения в костях проявляются неопределенной болью, повышенной утомляемостью.
Телефонуйте +38 (067) 443 26 81 - ми допоможемо!
Перевод на Русский: |
Теги: |
