Элерса - Данлоса синдромГоловна » Довідник ортопеда » Э » Элерса - Данлоса синдром

Элерса - Данлоса синдром (s. Ehlers - Danlos), „двусуставные люди”, врожденная разболтанность сустава, эластическая фибродисплазия, врожденная мезодермальная дистрофия.

Относительно редкая врожденная патология. Вопрос о наследственной передаче не выяснен. Этиология и патогенез неясны. Заболевание поражает в одинаковой мере оба пола. Характеризуется следующими признаками: 1) чрезмерной эластичностью кожи (взятая пальцами в складку, она может быть приподнята вверх на 10 см, но, будучи отпущенной, сразу же сглаживается); 2) ранимостью сосудов кожи при малейшей травматизации с образованием ран и последу- ющим возникновением на этих местах грубого келлоидного рубца; 3) чрезмерной подвижностью суставов, приводящей к легко устранимым подвывихам; 4) образованием припухлостей над костными возвышениями и множественных узлов в коже, которые могут обызвествляться.

Рентгенологически изменений в костно-суставном аппарате не находят, однако возможны сочетания синдрома Элерса - Данлоса с радиоульнарным синостозом, косолапостью, деформациями черепа, врожденным вывихом бедра и др.