Синдром Маффуччи, s. MaffucciГоловна » Довідник ортопеда » С » Синдром Маффуччи

Синдром Маффуччи (s. Maffucci), сосудисто-хрящевая дисплазия, хондродисплазия с гемангиоматозом, хондродисплазическая дискргния, синдром Маффуччи - Каста. Описан итальянским патологом Maffucci А. в 1861 г.

Характеризуется изменениями в костях типа дисхондро-плазии (см.: Олъе болезнь) в сочетании с развитием ветвистых ангиом и лимфангиом как в пораженном сегменте кости, в подкожной основе и мышцах, так и в других частях тела. Эти сосудистые разрастания говорят об общих нарушениях в закладке тканей в период эмбриогенеза, отражающихся на развитии скелета и сосудов. Сосудистые поражения, как правило, обнаруживают раньше костных из-за их проявления на коже у детей в раннем возрасте. При синдроме Маффуччи очень часто возникают множественные патологические переломы.

Рентгенологическая картина сходна с таковой при дисхондроплазии.