Яффе - Лихтенштейна синдромГоловна » Довідник ортопеда » Я » Яффе - Лихтенштейна синдром

Яффе - Лихтенштейна синдром (s. Jaffe - Lichtenstein), синдром Яффе - Лихтенштейна - Улингера, юношеский деформирующий остеофиброз, односторонняя фиброзная остеодистрофия, односторонняя болезнь Реклингхаузена, полиостатический фиброзный остит, кистофиброматоз скелета, кистозный фиброзный остит, фиброзная дисплазия кости, неостсогенная фиброма кости.

Характеризуется приступообразным течением с поражением диафиза или метафиза одной кости, иногда односторонним поражением нескольких костей, иногда множественным поражением. Беспокоит боль в пораженном отделе скелета, искривление костей Нередко диагноз устанавливают после патологического перелома. Иногда отмечается преждевременное половое созревание.

Рентгенологически отмечается расширение и удлинение диафизов, их искривление, образование ложных кист. Патологические очаги имеют стреловидную форму, распространяются в проксимальном направлении. Процесс локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, костях таза и плечевого пояса.