Синдром Дежерина - Сотта, s. Dejerine - SottasГоловна » Довідник ортопеда » С » Синдром Дежерина - Сотта

Синдром Дежерина - Сотта (s. Dejerine - Sottas), невралгическая мышечная атрофия; наследственная мышечная атрофия, тип Гомбольта - Малле; гипертрофический интерстици-альный неврит детей; дегенерация Гомбольта; неврит Гомбольта; прогрессирующий гипертрофический неврит, тип Гомбольта - Дежерина. Впервые описан совместно французскими невропатологами Dejerine I. I. и Sottas I. в 1890 г.

Представляет собой наследственную форму невральной мышечной атрофии с разрастанием в пораженных нервах шванновских клеток, с аутосомно-доминантной передачей и довольно высокой пенетрантностью. Заболевание начинается в детском возрасте, чаще поражаются мальчики. Характеризуется развитием симметричной атрофии мышц дистальных отделов нижних конечностей, которая постепенно прогрессирует и распространяется на верхние конечности, также с преимущественным поражением дистальных отделов. В пораженных участках нарушена чувствительность и отмечаются трофические расстройства. Развиваются варусные или эквиноварусные деформации стопы. Нервные стволы утолщены, уплотнены, болезненны при пальпации. Иногда наблюдаются атактические расстройства, положительный синдром Ромберга, нистагм, парезы глазных мышц, зрачковые расстройства, реже - атрофия зрительного нерва. Образуются невусы и подкожные фиброневромы.