Синдром Лежена, s. LejeuneГоловна » Довідник ортопеда » С » Синдром Лежена

Синдром Лежена (s. Lejeune), синдром "кошачьего крика". Впервые описан французскими врачами Lejeune I, Lafourcade I, Berger К. и др. в 1963 г.

Является комбинацией пороков развития, вызванных поражением хромосом. Чаще болеют девочки. Характеризуется малой массой тела при рождении, тяжелой задержкой физического и психического развития, микроцефалией, короткой шеей. Характерно строение лица: круглое, гипер-телоризм, выступающие лобные бугры, косоглазие, плоская форма носа, глубокое расположение ушных раковин и иногда их дисплазия, микрогнатия. Отмечаются гипотония и гипотрофия мышечной системы. Со стороны опорно-двигательного аппарата характерна четырехпалость. На локтевой поверхности кисти нарушена дерматоглифика. Характерен своеобразный крик (похожий на крик кошки) вследствие гипоплазии гортани. Нередко при этом синдроме наблюдаются также пороки развития внутренних органов.