Эрба болезньГоловна » Довідник ортопеда » Э » Эрба болезнь

Эрба болезнь (m. Erb), прогрессирующая мышечная дистрофия, прогрессирующая мышечная атрофия, синдром „свободных плечей”. Представляет собой наследственно-семейное заболевание, которое проявляется в раннем возрасте или в период полового созревания. Вызывает симметричную атрофию мышц туловища, поясничной области, таза, пояса, верхней конечности и проксимальных частей конечности. Грудная клетка плоская, талия узкая, „осиная”. Походка утиная, вставание при сидячем и лежачем положении невозможно. Типичным является псевдогипертрофия бедренных и икроножных мышц („икра гнома”). Выделяют ряд клинических форм болезни Эрба:

1. Сестана - Лежонна прогрессирующая мышечная атрофия, доминируют контрактуры, деформации.

2. Дюшсна - Гризингера.

3. Псевдогипертрофическая форма с выраженной ложной гипертрофией бедренных и икроножных мышц.

4. Гоффмана абортивная форма прогрессирующей мышечной атрофии. Болезнь протекает стабильно, с ограниченными гипертрофиями и атрофиями мышц.

5. Гоффмана тип - бульбарно-паралитическая форма прогрессирующей мышечной атрофии.

6. Килоха и Невина - глазная форма прогрессирующей мышечной атрофии с параличом наружных глазных мышц.

7. Ландузи - Дежсрина - детская форма, поражающая мышцы лица, лопаток и плеча.

8. Лейтена - Мебиуса - Циммерлина - атрофичсская форма, с поражением тазового пояса и бедер.

9. Веландсра - периферическая форма прогрессирующей мышечной атрофии, появляющаяся между 40 и 60 годами. Мышечной атрофии подвергаются разгибатели пальцев кистей и стоп, а затем и сгибатели.