Синдром Демарке - Рише, s. Demarquay - RishetГоловна » Довідник ортопеда » С » Синдром Демарке - Рише

Синдром Демарке - Рише (s. Demarquay - Rishet). Впервые описан французским хирургом Demarquay J. N. в 1845 г. Представляет собой доминантно-наследственный порок развития. Характеризуется заячьей губой, волчьей пастью, фистулой нижней губы. Нередко встречаются дополнительные симптомы: малый рост, инфантилизм, понижение тур-гора кожи, гиподонтия, своеобразное "озабоченное" выражение лица с глубоко расположенным расширенным седловидным носом. Отмечаются четырехпалость, клинодактилия, гипоплазия языка, врожденные пороки сердца, дисплазия с сакрализацией V поясничного позвонка, иногда сколиоз.