Синдром Кейта, s. KeithГоловна » Довідник ортопеда » С » Синдром Кейта

Синдром Кейта (s. Keith), метафизарная аклазия, множественные экзостозы, диафизарная аклазия, наследственная деформирующая дисхондроплазия. Впервые описан Keith в 1919 г.

Наследственное заболевание, передается по доминантному типу. Характеризуется поражением длинных трубчатых костей в юкстаартикулярных (метафизарных) областях ребер, костей таза и черепа, где обнаруживаются костно-хрящевые „выросты”. Рост костей нарушается, возникает их асимметричное развитие, появляются деформации костей в области коленных и голеностопных суставов. У 3/4 больных отмечается низкорослость. Экзостозы выявляются с рождения, иногда (в 5% случаев) наблюдаются хондросаркомы, чаще в костях таза. Поражение обычно двустороннее, симметричное. Различают две клинические формы болезни: 1-е преобладанием экзостозов, II - с дефигурацией метафизарных областей, деформациями костей конечностей.